[东方早报]附属儿童医学中心刘锦纷：守护童“心”[图]
刘锦纷教授，曾任新华医院副院长、上海儿童医学中心院长，现任上海市小儿先心病研究所所长，是国内著名的治疗小儿先天性心脏病的外科专家。四十年前，刘锦纷从二医大毕业后便跟随中国小儿心胸外科创始人丁文祥教授，从零起步建立中国小儿心胸外科，如今，他所在的儿童医学中心已成为中国最大的儿童先天性心脏病临床治疗中心。
刘锦纷表示，并不是所有的先天性心脏病都需要治疗。
1952年9月出生，二级教授，中共党员，小儿心胸外科主任医师，博士生导师。1993年起获国务院政府特殊津贴。曾任新华医院副院长、上海儿童医学中心院长，现任上海市小儿先心病研究所所长。
初见刘锦纷教授，他正在门诊坐诊，头上戴着印有亮色卡通图案的手术帽，颇具童心，这个细节似乎给原本冰冷的医院增添一股暖色调，也让不少患有先天性心脏病的孩子放松了原本恐惧的心情。
刘锦纷教授，曾任新华医院副院长、上海儿童医学中心院长，现任上海市小儿先心病研究所所长，是国内著名的治疗小儿先天性心脏病的外科专家。40年前，刘锦纷从二医大毕业后便跟随中国小儿心胸外科创始人丁文祥教授，从零起步建立中国小儿心胸外科，如今，他所在的儿童医学中心已成为中国最大的儿童先天性心脏病临床治疗中心。
刘锦纷说，他喜欢孩子，喜欢手术台，喜欢看到患儿治愈后像正常孩子一样生活时那种扑面而来的成就感。
挑战复杂心脏病
刘锦纷的母亲和舅舅都是医生，他从小耳濡目染，对于医学充满憧憬。1972年，刘锦纷作为第一代工农兵大学生进入上海第二医科大学学习，24岁那年从上海第二医科大学毕业。那时，先天性心脏病是威胁我国婴幼儿生命的头号大敌之一，面对那些家长求助无门的痛苦和无奈，刘锦纷暗下决心，立志钻研小儿心脏病的诊治，为更多孩子和家庭带去福音。
刘锦纷跟随中国小儿心胸外科创始人丁文祥教授，从零起步，摸索着前进的道路。多年来，刘锦纷如同他所在的小儿心胸外科一样，从最初的创业到发展，到成熟，倾注了他全部的青春和智慧，最终羽翼丰满，成为国内首屈一指的儿童心脏外科医生。
作为全国著名的小儿胸外科专家，一天24小时对刘锦纷来说是远远不够用的。为了工作方便，他把家安在了离医院直线距离不到100米的社区。每周三是刘锦纷的门诊日，他特别珍惜这个能与病人直接接触的机会。他从不限号，只要有病人他就一直看下去。他说：“病人看医生就是在找希望，我们要尽量满足病人的需求。”有时，他因重要任务实在不能出诊，就特地关照助手为病人预约对方方便的时间，免去挂号费为其诊治。
手术刀，更是刘锦纷心头难以割舍的情结。时常能看到他穿着手术服出现在办公室、会议室或者医院的各个地方，为的就是有紧急情况时能随时应战。刘锦纷对手术的热情从不因为风险而退缩。在刘锦纷的印象中有一个3个月大却患有冠状动脉发育异常、心功能衰竭的患儿，家属带着孩子不远千里来找他看病。由于路途颠簸，还没到诊室，患儿就被送到了急诊抢救。“这类病人病情危重，救治风险极大。收治吧，也许会让一个名医保持了多年的口碑毁于一旦，但是，生命重于一切，一个医生的决心意味着一个家庭的全部。”刘锦纷语重心长地说。
由于冠状动脉发育异常，该患儿心肌严重缺氧缺血，心功能仅相当于正常人的1/4。刘锦纷在仔细研究病情后，制定了详尽的手术方案。他甚至预计了术后可能出现的危机情况。术后两天，患儿果然出现了低心排综合征。由于刘锦纷方案周全，立即给予患儿左心辅助装置，在关键时刻控制了病情，经过多日的严密监护，患儿度过了危险期，康复良好。面对如此奇迹，患儿父母跪地感谢。
一个“禁区”闯过了，更多更难的“禁区”接踵而来。新生儿、婴幼儿复杂先心病、心脏肿瘤等各种罕见先心病患儿慕名而来，刘锦纷都当“宝贝”一样接回来。他说，总要给生命多一次机会。无论是成功还是失败，治疗经验十分宝贵，也许下一位患者就能从中获益。也正因如此，他的门诊成为心脏复杂疑难杂症患儿的聚焦地。
从医近40年来，刘锦纷独立完成5000余例心脏外科手术，其中复杂病种占50%以上，手术成功率达98%。刘锦纷特别注重手术方案的优化和改进，经过潜心钻研和反复论证，对小儿肺动脉闭锁、肺血管发育不良进行了肺动脉的重建，同时丰富和改良了“1又1/2心室纠治术”、“单心室类先心病各类Fontan手术”等小儿心脏外科界的前沿技术。在国内他首创了“一期经胸正中切口手术纠治室间隔缺损伴主动脉缩窄”、“非体外循环下的腔肺吻合术”、“左心发育不良一期镶嵌式治疗”等高难度手术技术，填补了该领域内的数项空白。
除了手术上的创新，刘锦纷还提出了治疗团队先心病治疗的临床路径方法，规定了治疗团队每天需要完成的工作，“比方说，对于比较简单的先心病，尽可能在第一天做完检查、第二天就能开刀，尽量让患者入院第七天能够出院，这样，最大限度减少患儿等待和住院的时间，降低他们的治疗费用。”刘锦纷说。
为慈善奔走
刘锦纷回忆起某一年春节，自己在门诊门口遇见一位暗暗哭泣的妈妈。原来，这位母亲来自贵州山区，孩子患有严重的先心病，由于经济贫困无法手术，只能抱着孩子哭。刘锦纷无法接受孩子因为经济原因得不到救治而失去生命，他开始四处奔走，大力宣传医院的慈善工作。
刘锦纷率先在国内建立了医务社会工作部，用募集的资源为贫困患儿量身定制了多种救助方案，平均每年救助300余名患儿。不仅如此，他还为孩子制造了一系列梦幻般的活动：每到六一儿童节，门诊就变成欢乐的海洋。各科的专家不仅为孩子们义诊还陪伴孩子们游戏；在“蓝天下的至爱”活动中，刘锦纷执刀为身患先心病的孤儿成功手术。在汶川大地震后的一年，刘锦纷将儿童健康节现场搬到了都江堰，为四川人民带去呵护与支持。2007年，刘锦纷被上海市政府聘为“上海市会议大使”。爱好书法的刘锦纷用毛笔写下“用爱构建信仰”。
作为全国小儿外科心胸学组组长，近年来刘锦纷更关注偏远地区儿童的健康。作为卫生部“新农合”专家，他负责华东地区“提高农村儿童先心病医疗保障水平”的各项工作。为此，他走基层做调研，多次向政府建言献策。在刘锦纷的指导下，制定了常见先心病的诊治方案，并举办学习班培训基层儿科医生，在提高医疗水平的同时还控制了医疗费用；同时，在华东地区建立的小儿先心病转诊网络，使偏远地区的患儿也能及时得到专家诊治。全国人大副委员长陈竺在听取刘锦纷关于新农合小儿先心病救助工作汇报后给予高度肯定。
先心病转诊通道
2007年5月，上海儿童医学中心心脏中心大楼落成启用，成为中国最大的儿童先天性心脏病（CHD）临床治疗中心。在刘锦纷的带领下，该中心可实施各种复杂性CHD手术，包括左心发育不良综合征、TGA、室间隔完整型肺动脉闭锁、肺动脉闭锁合并室间隔缺损以及完全性肺静脉异位引流等各种复杂病人。
刘锦纷说，小儿心血管专业的发展史是几代人勤奋创业的过程，是团队合作精神的充分体现，其中包括心内外科、超声诊断、麻醉、体外循环以及外科术后监护团队的密切合作。在刘锦纷的带领下，各个团队技术改进，手术死亡率从原本的15%下降到5%，术后并发症减少，患者的生存质量大大提高。2011年，上海儿童医学中心心脏中心一共实施了3460例CHD手术，成为世界上规模最大的儿科CHD诊治单位，手术量和手术复杂程度还在继续增长。
“早期手术治疗效果，我们已经能和国外接轨，目前，我们正在着力改进先心病的随访工作。”刘锦纷说。先心病患者的恢复是一个长期的过程，需要定期到医院检查、配药、拍片跟踪病情的进展。刘锦纷牵头建立了先心患儿的跟踪随访数据库，从患儿入院开始建立档案，手术情况、术后恢复、每次定期的检查记录、营养指导等，都记录在随访记录本上，对于医生来说，这是项繁琐的工作，但是对于患儿术后就诊来说非常重要。
“比方说，有些患儿不只做一次手术，可能几年后会进行第二次手术，随访本的建立就能够提供连贯的患儿治疗信息。”刘锦纷说，“在此基础上，我们也希望能够建立中国先心病患儿的数据库，一旦数据库能够建成，我们就能够依照数据资料来明确治疗水平和调整治疗方法。”
随着年龄增长，刘锦纷把更多的精力投入到培养学生方面，已培养硕士、博士研究生20多名。他手把手地指导学生们手术，启发大家设计科研课题，并为学生们修改论文。刘锦纷说：“一个人的能力是有限的。中国需要更多合格的小儿心脏外科医生为患儿们服务，我愿为此殚精竭虑。”
2000年以来,有20余个来自外省市的学科团队和300余名专业人员在上海儿童医学中心接受了系统培训。完成培训后，大多数团队所在的儿科单位成为上海儿童医学中心的分中心，在当地成为儿童先天性心脏病治疗的骨干。这是一种髙效的就诊转诊模式，一些相对简单的CHD就在当地及时手术治疗；而在当地检出的复杂性CHD患儿，通过绿色通道能及时转诊到上海儿童医学中心接受诊治。
在刘锦纷的带领下，上海儿童医学中心心脏中心开展各方面的科研项目。“目前，我们还建立了国际上最先进的3D打印心脏的研究团队，我们能够用3D打印的方法来建立心脏的模型，用计算机流体力学的方法在术前模拟手术，由此最终确定治疗方案。”刘锦纷说，“目前我院CHD的手术数量已创世界儿童医院之最，但复杂手术和新生儿手术比例与世界先进水平国家相比还有一定差距。许多疑难、复杂和危重患者还等待着我们去尽快救治。因此，必须保持清醒的头脑，开拓创新，继续发扬前辈艰苦创业精神，不屈不挠，勇于攀登世界高峰。”
唐山地震的生命启示
医学人文
采访时，刘锦纷教授向我们展示了他戴在左腕上的一块梅花牌手表，这是他作为上海医疗队成员在地震20周年时回访唐山，唐山市政府赠送的。从1996年至今，这块表已经跟随他19年，形影不离。
在当年的唐山，每一位患者对医生无条件的尊敬与信任都是催人奋斗的动力。而这块表，就代表了最朴实的爱戴。如今，当年的小医生已经成为了享誉海内外的专家，他始终将这份情谊深藏心底。
“我遇到过患者拿着我的照片来对比着看病，生怕自己被骗。这令我觉得很荒诞，却也痛心，如今人与人之间的信任早已不复当年。”刘锦纷说道，“但我仍然相信作为一名医生，坚持开诚布公、平等沟通，仍然能获得大多数患者及家属的理解。”
从医近40年，并不是没有遇见过蛮不讲理的患者家属，但更多的则报以理解与感谢，曾有家属在患儿不幸夭折后仍感谢已经尽力的刘医生。“这令我感到自己还有很多没有做好，还有很多需要努力，我们还有很长的路要走。”刘锦纷不经意间轻抚腕上保养得当依然显得簇新的表，那或许不仅代表了与唐山人民的感情，也提醒着他始终不忘从医的初衷。
在唐山医疗援助的一年间，刘锦纷与他的“战友们”经历了大大小小的余震，克服了难以想象的艰苦条件，竭尽全力帮助受灾的唐山人民。每一天，他们都感受着生命的无常与脆弱，却也在顽强地与其抗争。一年间，他参与了大量手术，在实践中迅速成长了起来。时值冬日，火灾与烧、烫伤频发，刘锦纷在赴北京学习归来后为烧伤患儿做了植皮手术；面对苦苦哀求的二尖瓣狭窄患儿，他为冯卓荣教授当助手，在条件十分简陋的抗震房内成功地进行了心脏手术……如此大的手术量，积累了经验磨炼了医术。
收获却不仅于此，从唐山回到上海四年后，刘锦纷与同为医疗队成员的朱晓平步入婚姻殿堂，他们的缘分正是始于唐山简陋的手术室。
小儿先心病有哪些信号？
提问
身体周刊：哪些因素会导致先天性心脏病？
刘锦纷：一、病毒感染。妇女在怀孕最初3个月，特别是怀孕3-8周，如遭到病毒感染，胎儿易发生心脏血管畸形。其中风疹病毒是引起胎儿先心病的罪魁祸首。此外，流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒、疱疹病毒等也往往是小儿先心病的“作案者”。如果母亲妊娠4个月后再感染病毒，则对胎儿的影响不大。
二、药物和化学因素。许多研究已经证明，药物及化学物质的种类对胚胎发育影响的差别是次要的，而接触这些物质的时间极为重要。在胚胎发育的危险期内（即妊娠3个月内），许多有害物质和一些可以通过胎盘的药物均可引起先天性心脏畸形，如某些抗生素、解热镇痛药等。所以孕妇切不可乱服药物；如需服药，一定要在医生的指导下进行。
三、放射线。电离辐射可以引起心脏畸形已被公认。电离辐射可以危害正在发育着的胚胎，也可以影响遗传物质而产生心脏畸形。在医院内最常接触的电离辐射是X射线和同位素，当孕妇接受这些治疗时必须要向医生说明。从事接触放射线工作的女士，一旦结婚、怀孕也应该暂时脱离原工作岗位，以预防放射线对胚胎可能产生的不良影响。
四、缺乏营养。胎儿对营养的要求远比母亲高，如果孕妇缺乏某类维生素等营养物质，母体可表现完全正常，但是胎儿却已受到严重的影响，即发生心脏畸形，甚至导致胎儿死亡。但是也必须记住，孕妇服用维生素并非越多越好。一般认为维生素B、C类对孕妇的影响不是很大，而过量服用维生素A、D、E则可引起胎儿异常。
除了环境因素外，遗传因素在先天性心脏病患儿中也确实存在。我们曾经碰到过母亲患动脉导管未闭，而儿女也同样患此病；兄妹两人都患有室内隔缺损等。但这些病人在整个先天性心脏病患者中所占的比例很低。目前关于遗传方式尚不清楚，有些人认为遗传物质的突变是不受外界影响的；但也有人认为，这种突变与物理因素、化学因素和生理因素等有关。
除了上面介绍的这些因素以外，在临床上还可以发现一些与心脏畸形发生有关的现象，例如：随着孕妇年龄的增长，心脏畸形发生率也随之增加；母亲患有内分泌或代谢性疾病、缺氧等，其小儿也容易患先天性心脏病；近亲婚配是胎儿致畸而发生先心病的高危因素。
还有一些不良嗜好，孕妇嗜好“吞云吐雾”，或丈夫吸烟、妻子“被动吸烟”可使胎儿畸形或小儿先心病发生。吸烟母亲所生婴儿的先心病发病率是不吸烟母亲的两倍。
另外，夫妻“酒后同房受孕”会使胎儿染色体发生异常，生下患酒精中毒症的婴儿，大多伴有心脏血管异常。
身体周刊：患有先天性心脏病有哪些信号？
刘锦纷：很多家长带着孩子来看病，通常是因为发现孩子唇部青紫或是心脏检查发现有杂音。其实，还有很多其他先天性心脏病的症状在父母的眼皮底下溜过。等到带孩子来就诊时，一部分已经丧失了治疗的最佳时机，有的甚至已经无法挽救。所以，了解先天性心脏病有哪些发病信号对于父母来说非常重要。
一、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160-190次，血压常偏低，可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。 二、紫绀：有无青紫随心脏畸形性质而定，如房间隔缺损、室间隔缺损与动脉导管未闭早期通常无青紫，但剧烈活动或大哭大笑后可能出现青紫，随年龄增长，发展到晚期时可能出现青紫。右向左分流型先天性心脏病，心脏畸形严重，如法洛氏四联症小儿在出生后或数周至数月即可出现青紫，且逐渐加重。青紫在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显。
三、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
四、杵状指（趾）和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指（趾）和红细胞增多症。杵状指（趾）的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。
五、肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合征。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指（趾），右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。
六、发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。
七、其他：胸痛、晕厥、猝死。
身体周刊：先天性心脏病有哪些治疗方法？
刘锦纷：首先要说明的是，并不是所有的先天性心脏病都需要治疗，有一部分患儿缺损的心血管能自行愈合。例如，婴幼儿的肌部小室间隔缺损位于膜周流入道的，都有很大的自行关闭的可能性；直径在5mm以下的位于中央部位的房间隔缺损也可能会愈合。
内科治疗：目前先心病除早产儿的动脉导管未闭，早期通过药物治疗有可能治愈，小的肌部或膜部室间隔缺损、小的房间隔缺损有可能自愈外，其他病种通过打针、吃药均是不可能治愈的。内科药物治疗只能暂时控制心衰、降低肺动脉压，作为术前的一种短期治疗。
介入治疗：介入治疗是动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄的首选治疗方法，但部分患儿仍需传统手术。
手术治疗：目前几乎所有的先心病都能进行手术治疗（姑息或根治术）。不同的病种手术时机不同。有的严重病人必须在生后急诊手术，常患呼吸道感染、反复肺炎、心力衰竭者，尤其是药物不能控制的患儿，应及早手术。理论上讲先心病患儿年龄>2岁肺血管床均发生了器质性改变，应在此前手术。但疾病较轻，对生长发育影响不大的患儿，可每半年至一年随诊检查一次，以便掌握最佳手术时机。
以上几种方法对治疗先天性心脏病有着非常好的功效，而不同的治疗方法适宜不同的患病人群，当患者在选择治疗方法的时候一定要选择最适合自己的，另外先心病患者家长一定要给予孩子足够的关心，否则导致孩子发病的可能性还是很大的。
来源：《东方早报》 2015.06.13 B11版 身体