选准时机，所有先心病都可治疗

2016年9月24日，在第16个世界心脏日来临之际，由上海市儿童基金会、世界健康基金会、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心携手波士顿科学共同举办的“从心出发——先心儿童回娘家”大型公益活动火热举行。50位复杂先心病康复患儿齐聚儿中心，在“患者家庭-医院-社会”三方互动下，流露出浓浓感恩之情，病友的现身说法、相互支持更加鼓舞人心，为治疗中的孩子和家庭植入了希望。由儿中心医护人员原创的医学科普绘本《我和“心心”在医院度过的时光》首次发布并捐赠给适龄住院患儿。上海儿童医学中心宣布，已开始筹建上海交通大学医学院成人先心病诊治中心，将为成人先心病及先心患儿成人期的诊治提供更系统、更全面的医疗保障。市十三届人大常委会副主任、上海市儿童基金会理事长杨定华女士，上海市妇联副主席、上海市儿童基金会秘书长刘琪女士，上海儿童医学中心党委书记江帆女士，上海市小儿先天性心脏病研究所所长刘锦纷教授等出席了活动。 

先 心病不再是不治之症

中国是世界上出生缺陷的高发国家之一，每年出生缺陷儿童数量约占全世界的20%，其中，先天性心脏病的发病率最高，每1000个新生儿中就有7-8个宝宝患有先天性心脏畸形或缺损，我国每年新增先心病患儿超过12万。上海市小儿先心病研究所所长、上海儿童医学中心小儿心胸外科专家刘锦纷教授介绍，小儿先天性心脏病是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。先天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。小儿先心病是我国5岁以下儿童死亡的首位原因，此类患儿若不及时治疗，大约有一半的孩子会在出生后1年内死亡。  

中国的小儿心胸外科由上海儿童医学中心丁文祥教授创建于上世纪70年代末，随着医疗技术的不断发展，如今我国小儿先心病的诊断治疗水平已经比肩国际，上海儿童医学中心心脏中心早已成为全球规模最大的小儿先心病诊治中心之一，心脏直视手术量更连续多年创全球之最。 

义诊现场，年龄最长的患儿如今已是19岁的青少年了。16年前，只有3岁的小义（化名）被诊断为罕见的心脾综合征：右位心、大血管错位、室间隔缺损等多种复杂心脏畸形。出生时，他全身青紫，呼吸困难，情况十分危险。所幸诊断及时，在上海儿童医学中心心脏内外科合作下，踏准了手术干预的关键时期，经过两期手术治疗最终康复。如今的小义健康快乐，在活动现场，小义用他的故事为正在接受治疗的先心病患儿家庭加油鼓劲。 

“在每年3500余例先心病手术中，小于一岁婴儿和复杂先心病各占50%以上，治疗成功率近98%。我们可以负责地说，先心病再也不是不治之症，只要选准时机，几乎所有的先心病患儿都可以治疗。”儿中心小儿心胸外科主任张海波教授在活动中强调，家长一定要牢牢把握先心病治疗的关键时间。比如，大血管错位患儿必须在出生后一个月内实施手术；复杂房间隔缺损患儿应在出生后6个月内接受手术；单心室患者则在6个月以后行一期手术，矫正缺氧的现状，待2-3岁行二期矫正手术；而简单房间隔缺损、室间隔缺损等患儿有机会自愈，可定期随访，根据病情发展决定手术时机。总之，患有先心病并不可怕，早发现、定期随访、及时干预是治疗先心病的关键。  

要提供患者 可及的 最 佳 治疗

小儿心脏手术被誉为婴幼儿手术金字塔上的“珍珠”，难度大，风险高。在最新发布的上海市疾病难度指数统计中，儿中心以CMI1.22位列全市第三，儿童专科医院首位。在由上海市申康医院发展中心发布的2015市级医院室是隔/房间隔缺损修补术统计中，儿中心完成1339例，与其他所有市级医疗开展此项手术的总和持平。而与最多手术量形成对比的却是，在儿中心治疗的患儿平均住院日却最短，均次费用低于市级医院平均水平，术前等待时间最短。  

“先心病治疗靠的不是一个手术医生，而是集医学影像诊断、麻醉、外科手术、术后监护、远期随访的完整的医疗团队。”儿中心心胸外科主任张海波教授表示，作为上海市新生儿先天性心脏病筛查诊治中心之一，儿中心组织浦东新区、奉贤区，以及黄浦区25家助产医疗机构及妇幼保健所，包括瑞金、仁济、东方、六院东院、曙光东院、长征医院、第七人民医院等市级综合性医疗机构开展专场业务培训，充分发挥儿中心心脏超声，心脏影像诊断、分子诊断等特检项目技术优势，积极开展先心病的筛查诊治，同时进一步明确接诊疑似先心患儿的规范工作路径、区域医疗机构的联动机制和危重新生儿的转运流程，使先心病患儿能得到最为及时、有效的医疗保障。  

另一方面，儿中心于2010年在全国首推针对简单先天性心脏病的临床路径，即对患有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压等四种简单先天性心脏病的患儿，通过科学便捷的临床路径，使病人在入院后的大约七日左右完成检查、治疗、术后恢复，直到出院的整个过程。这一模式是对医护能力的极大考验，却大大加快了简单先心病的治疗时间，大幅缩减医疗费用，使大多数简单先心病患儿及其家庭减轻负担。  

正是依靠精确的早期筛查、完善的转诊网络、高效的临床路径、先进的临床技术才能为先心病患者提供可及的医疗服务，为提高我国儿童生命质量、健康水平做出了巨大的贡献。  

术 后随访 至 关重要 成 人心脏中心已 提 上日程

在义诊活动现场，50位曾在儿中心手术过的复杂先心病患儿回到医院，接受儿科心脏专家的检查和评估。在康复论坛上，针对先心病术后随访意识淡薄的现状，专家们向先心患儿的家长们开展了深入浅出的疾病科普，传递科学的健康管理理念。    

张海波教授指出，我国先心病患者基数巨大，每年新增病例数可达15万例，其中仅有不到10万例在儿童期得到矫治手术，这其中还有约10%复杂先心病患者由于客观原因需要到成年期再次接受治疗。除此以外，还有相当数量的先心病儿直到成年期才有机会接受治疗。对于患有复杂先心病的患儿来说，定期规律的随访非常重要。  

他回忆到，十年前有个来自厦门的单心室患儿一出生情况就非常危急，表现为一侧心室几乎没有功能。如果不及时治疗，他的生命可能只有几个星期。在心脏中心医护人员的精心治疗下，患儿经过三期手术顺利出院。出院时，医生叮嘱家长要按时回来随访，可在一年后医生与这个家庭失去了联系、。10年后，医生听到一个噩耗，那个孩子在赴美交流学习时不幸死亡，原因就是术后长期慢性心功能不全，在长途跋涉后急性心力衰竭导致猝死。  

这个噩耗让医护人员深感惋惜，医生们开始重新思考，除了手术还能为患者做什么。心脏中心团队查阅国外文献，关注先心患儿术后生存质量变化的研究，寻求一种简单易行的方法，能够在随访的时候就迅速有效地反应患儿的日常生活能力，从而为临床诊疗工作提供有价值的信息。  

儿中心于2012年开始在全国最早推行“6分钟步行实验”。这个实验指的是让患儿在6分钟之内持续的步行，从而观察患儿的心率，血压以及氧饱和度的变化，用最简单的方式获取最有价值的临床信息。这个免费但极其重要的随访检查坚持至今，累计完成了1800分钟。这珍贵的1800分钟为几乎所有无法接受双心室修补的患儿提供了生命保障。  

关于复杂先心病成人后的治疗问题早已引起专家关注。中国小儿先心病创始人、儿中心丁文祥教授早在几年前就呼吁建立“成人先天性心脏病外科”。他说：“在30年前，我们根本没有意识到这个问题，但随着手术技术的成熟，如今越来越多的先天性心脏病患儿健康长大，这样一来，需要跟进治疗的成年患者越来越多，急需打通‘治疗上的断头路’。”  

可喜的是，由上海儿童医学中心牵头，将联合交大医学院附属仁济医院、新华医院、瑞金医院共同组建“上海交通大学医学院成人先天性心脏病联合诊治中心”，此举将打破我国现行医疗管理制度的局限性，满足儿童先心病长期康复和成人期先心病的健康需求，着力推进临床多中心科学研究，打造拥有国际先进临床诊治水平，以患者为中心的先心病诊治中心。  

爱 由心 生儿 中心将 启 动 阅 读治疗项目

活动中，由儿中心医护人员原创的治疗科普绘本《我和“心心”在医院度过的时光》首次发布，并由波士顿科学（公司）印刷向适龄住院患儿捐赠。  

儿中心党委书记江帆与波士顿科学副总裁兼北亚区总经理王欣共同前往病房慰问了即将接受手术的患儿及家长并定向捐赠了爱心手绘本。江帆表示，医院医护人员在“无哭声医院”理念指引下，学习和应用适宜儿童心理发展阶段的沟通技巧，以便更好地促进患儿及家长对疾病的了解，缓解其治疗期间的焦虑情绪。儿中心今年在“魔法书屋”项目基础之上延伸拓展了“绘本阅读治疗”项目。此次发布的原创绘本，是针对先心病患儿需求，完全由心胸外科医护人员进行编写故事剧情和插画创作，通过主人公“凯凯”与“心心”的有趣互动来讲述先心病及治疗的过程，渗透一些住院期间正向行为的健康指导，文字处理运用儿童的口吻，插画风格也很有亲和力，提升了孩子们对疾病和治疗的认知，降低术前恐惧和焦虑，增加治疗中的相互理解和配合。