走近罕见病“蓝嘴唇” 肺动脉高压病人生存纪实

　　9月1日下午一点半，上海星游城2楼餐厅，5个女人的聚会刚刚开始，没有人留意到她们的“与众不同”———清一色的蓝紫色嘴唇。

　　蓝嘴唇是肺动脉高压患者的标志。这是一种发生在肺部的高血压，因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起呼吸困难、胸痛、晕厥、咯血或疲乏无力等现象。肺动脉高压是一种临床常见病症，但特发性肺动脉高压却是十分罕见的病症，被称为“心血管中的癌症”。

　　“我成了反面教材。公司里的人知道我得病后，掀起了一股养生风潮，一看到谁不注意身体，就说小心跟南茜(化名)一样。”南茜今年50岁，5人中最年长。患病一年多，她住了3次院，被抢救过3次，花费了20多万元，虽然有慈善机构援助部分药物，她每年吃药的钱也得七八万元。

　　患病之后，患者往往需要服用进口药物，药费每月上万。而就在最需要用钱的时候，他们又常常面临被解雇的局面，被断绝收入来源。

　　目前，青岛、沈阳等地已将肺动脉高压药物波生坦纳入医保，但国际大都市上海却未列入其中。南茜组建了“蓝唇之家”病友群，一心想让政府把肺动脉高压“保”起来。

　 　与死神共舞

　　猫猫(网名)刚落座就轻轻抱怨了一句：“刚才楼下的扶梯坏了。”先到的两位女伴几乎同时叫出了声：“啊？你走上来的？”猫猫今年33岁，梳着干练的短发，嘴唇已然变成蓝紫色。患上特发性肺动脉高压后，即使爬个2层楼，她也会大口喘粗气甚至晕厥。

　　第一次晕厥发生在2年前，她抱着孩子上楼，感到呼吸不畅，喘得厉害，赶紧打电话让妈妈下来接。走到6楼家里，眼前漆黑，突然倒下。家人送她到上海第六人民医院，医生看她有痰、咳嗽，拍了C T，诊断是肺炎，配了点药吃下，猫猫感觉好多了。但她怀疑身体可能出了毛病，辗转数家医院，最后被确诊为最罕见的肺动脉高压———特发性肺动脉高压。这是一种不明原因的肺动脉高压，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。在美国和欧洲普通人群中，特发性肺动脉高压的发病率约为2-3/100万，大约每年有300-1000名患者。但是，我国尚无发病率的确切统计资料。

　　特发性肺动脉高压的检查程序复杂，只有在排除各种引起肺动脉高压的病因后才可做出诊断，正因如此，误诊率相对较高。

　　南茜也被误诊过。2012年9月份在上班途中晕倒之后，她进入医院重症监护室，一直被当做心脏病人来医治。一位心胸科医生经过病房时扫了一眼她的资料，留意到肺动脉收缩压很高，连忙要求将其转到自己的病房。

　　在病房外，医生对她丈夫说：“她大概活不过3个月，现在有一种药可以降压，但是很贵，一万多块一盒，我建议你十片十片地买。如果你买了1个月的药，我怕她撑不过。”“一个50多岁的男人，大白天蹲在医院嚎啕大哭，别人都以为他父母亲死了！”回忆当时的情景，南茜笑出了眼泪。

　　她住22床，有一天21床来了个小姑娘，又高又漂亮，是青岛某艺校舞蹈专业的大学生。她的父亲在上海送快递，母亲做保洁工作，都以女儿为豪。次日，小姑娘的父母探视之后离开了医院，外婆来照顾她。突然间女孩呼吸不畅，喘不过气来，倒在床上。她记得刚开始女孩只是呼吸急重，过了一会儿就呼哧呼哧很响，一帮医生给她做心肺复苏。南茜被转移出病房，以腾挪出空间。刚好当天，南茜的表姐计划来探视，将21床的女孩和22床的南茜混淆。看到病房里乌泱泱挤满了医生，又被告知21床正在抢救，基本不行之后，表姐阵脚大乱，马上打电话通知亲戚过来。

　　“我儿子还在学校，老公连滚带爬来了。整个房间都是人，被封住了，根本进不去。他们刚想哭，忽然看到我悠闲地走出来，全都愣住了。”南茜哈哈大笑，眼里却都是泪水，“你的亲人每时每刻都在恐惧中。”此后，但凡南茜有点儿呼吸急促，丈夫就会盯着她，害怕失去。“这种感觉很不好，不知道哪一天，就跟亲人告别了，没办法控制。”她有点儿哽咽。