孕22周发现肝脏联体婴 产前精准管理产后三个月成功分离

来源: sh.eastday.com

　　围产期胎儿畸形诊治平台对联体婴进行精准产前诊断、评估和管理，迎来了今天的成功分离。一度不幸的家庭，拥有了两个健康的宝宝。

　　5月8日上午，复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）成功分离一对肝脏联体女婴。出生3个月的联体婴，在母亲孕22周时便实行产前精准干预与管理，这也是申城实现联体婴产前管理时间最早的病例。儿科医院副院长、小儿外科郑珊教授和沈淳教授领衔的手术团队，成功为联体婴实现分离，“按照惯例，医生都会建议产妇引产，正因为对其进行精准产前诊断、评估和管理，才迎来了今天的成功分离。一度不幸的家庭，此刻拥有了两个健康的宝宝。”

　　 孕22周开始干预，为联体婴赢得生机

　　来自江苏的母亲刘小姐今年26岁，怀孕5个多月时产前B超检查发现：腹中胎儿是联体畸形。孕中期的母亲不忍将胎儿引产，抱着最后一丝希望奔赴上海。复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）出生缺陷临床中心、复旦大学附属妇产科医院搭建的围产期胎儿畸形诊治平台，对联体婴进行个体化围产期监护诊治。结合胎核磁共振检查发现：患儿是属于“剑腹联体“，腹腔内主要是肝脏联体，儿科医院新生儿外科主任沈淳教授等专家一致认为，出生后能够成功进行联体婴儿分离，不建议引产。

　　据悉，联体婴是一种临床罕见的先天畸形，其中40%-60%宫内死亡，35%生后一天内死亡，仅约30%的联体婴儿生后可能存活。联体畸形有多种类型，其中以胸腹联体最常见，约占70%。整个孕期内，围产期胎儿畸形诊治平台对孕妇进行严密围产监护。专家介绍，个体化的围产期监护诊治包括产前B超、胎儿磁共振、基因染色体筛查等一系列精准检测，以及母体个体化护理。

　　今年2月9日，母亲孕34+1周，经剖宫产手术顺利分娩出一对联体女婴，女婴共重4680克，随即通过绿色通道转入儿科医院重症监护病房（NICU）进一步治疗。出生缺陷临床中心第一时间建立包括外科、NICU、麻醉科、放射科及手术室在内的多学科团队为该对联体女婴制定精准生后诊治方案。沈淳教授介绍，NICU特殊照顾包括早产儿呼吸系统、消化系统、神经系统、听力、视网膜等系统性评估。医护人员一开始便让母亲提供母乳，经口喂养，量上从微量开始，逐渐增加到足量，避免新生儿肠道对喂养不耐受，以及坏死性小肠结肠炎等肠道感染的发生。经过多学科团队3个月的精心照料，患儿其他各项生长发育指标正常，体重也已达11千克，超过了每人5千克以上的分离手术指征。

运用三维成像技术，“姐妹花”成功分身

　　上午8点，分离手术正式开始。由整形科医生设计皮瓣、手术切口，之后由新生儿科医生和普外科医生分离肝脏组织，切断血管，最后再由整形科医生缝合皮肤及脐部再造。整个手术持续2小时15分钟，并于于11:16分联体姐妹成功分身。

　　郑珊教授介绍，手术的难点在于联体肝脏的分离，患儿肝脏之间有异常的血管相通；术中精准找到血管，并将其切断，未出现肝血流阻断和手术中血管性大出血。手术利用计算机辅助三维成像系统在术中协助精准手术，使医生可以直观了解患儿解剖结构，为手术方案的设计和改进、手术进路的选择和优化提供了极大帮助。专家说，“术前，妈妈特意告诉我，希望两个女儿能有漂亮的肚脐眼，为此整形科医生还为婴儿设计了重塑肚脐眼的方案。

　　数据显示，复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）与复旦大学附属妇产科医院、国际妇幼保健院、上海市第一妇婴保健院等多家产科医院合作搭建围产胎儿畸形诊治平台，每年会诊量700人次以上，转运危重患儿200-300人次，28天内大的新生儿年手术量500台以上。

　　另悉，复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）出生缺陷临床中心此前治疗过10余例各种复杂联体畸形、极低出生体重儿危重症外科手术、微创技术治疗复杂消化道畸形，开展了全国首例EXIT技术治疗颈部巨大肿瘤等。郑珊教授表示，未来还将以国家儿童医学中心为依托，扩大中心咨询、转运及诊治范围，由上海向江浙沪及全国辐射；开展胎儿外科手术治疗，在胎儿期纠正先天畸形降低病死率，改善预后。