重庆一少年患罕见基因病：天生无毛孔 长獠牙畏光

　　央广网重庆2月17日消息（记者陈鹏 通讯员肖瑶）皮肤无毛孔、“獠牙”、畏光…………说出这些关键词，你想象的是不是“吸血鬼”。然而，这是一种叫先天性外胚层发育不良的遗传性疾病。患病的这位15岁少年兰海（化名），昨日来到第三军医大学西南医院口腔科，希望通过种植牙，来减少遗传性疾病给自己来带的痛苦。

　　兰海的母亲马玉旭说，兰海能长这么大，经历了常人无法想象的苦难。马玉旭与老公在永川五间镇靠种地为生。2001年，兰海在永川当地医院出生。接生的产科护士，抱着刚出生的兰海惊呼：“呀，这个娃儿长得好奇怪，一根头发都没得，象灯泡一样。”

　　兰海出生两天，马玉旭就发现，孩子不单是长得“丑”，而且身体也很怪。马玉旭说，兰海的幼儿时期几乎都在医院里渡过，身体几乎一直是滚烫着。更长马玉旭着急的是，兰海不长牙。除了两颗畸形的门牙，再也找不到其他牙齿。于是，兰海直到现在，都只能吃一些流食或者煮得很软很软的食物。

　　马玉旭说，曾经有一次，兰海又发烧住院，当地医院的院长说，孩子病情严重，医院救不了。马玉旭又只把兰海抱回家，谁知兰海一次又一次的挺了过来。

　　随着年龄的增长，兰海慢慢的学会了照顾自己。由于兰海皮肤上汗腺很少，不能排汗，十分怕热。夏天最爱到水里泡着。有两次，兰海悄悄到小河边泡水，由于水太深，起不来了，还是当地的村民把他救了起来。后来，聪明的兰海在家里找到一个大水缸。让父亲把水缸搬到院子的阴凉处。自己觉得发热的时候，就跳到水缸里泡着。

　　兰海5岁的时候，父亲患上肝患。去世前，父亲拉着母亲马玉旭的手说：“唯一放心不下的，只有这个“丑”娃儿，你要答应我，无论如何不能抛弃娃儿。”

　　“唉，象中了邪一样，我们家族好几个男娃娃都是这种病。”马玉旭说，兰海一岁时，她带着兰海回四川泸州娘家，结果发现，兰海的幺舅，也就是马玉旭父母最小的儿子，也患了同样的病。5年后，马玉旭二妹的儿子出生，病情也一样。

　　“我父母是亲戚，不晓得这病是不是近亲结婚造成的。”马玉旭有这样的怀疑。2009年，马玉旭再婚，2013年7月马玉旭生下了第二个男孩，病情同哥哥兰海一样。只是，这个孩子半岁发高烧，夭折。随后，马玉旭再婚的男人也消失了。

　　马玉旭说，自己是个没得文化的人，也没有什么手艺。为了支撑起这个家，马玉旭现在只能在观音桥摆夜摊，专门挑小面。

　　“这类病并未有明确病因，但现在基本能确认这是一种遗传性疾病。”西南医院口腔科汪昆副教授说，该病的发病率约十万分之一，是一种较为罕见和严重的疾病，患儿表皮萎缩变薄、真皮也减薄，汗管和汗腺大都缺失，毛囊和皮脂腺也减少。

　　“一般患者很难活过5岁，兰海能挺过幼儿阶段已经很幸运了。特别是一个家族有好几个人都是这样的情况，更是少之又少。”汪昆说，该病目前无法根治，但对于兰海来说，已没有生命危险，可以继续生活下去。但是由于牙齿的问题，兰海很多食物不能吃，导致营养不良。

　　再者，面部的缺陷和别人的眼光让他自己很难接受，如要让他好好生活下去，现在能做的只有改善他的面部形象，提高他的自信心。

　　目前，兰海开始准备种植牙。汪副教授说，类似的病人，已经有成功的案例。牙齿得到改善后，他的面部会随之改变，从而也会逐渐找回自信，帮他更好地融入社会。