附属儿童医院精准“断舍离”助4龄童首次独立行走[图]

龙龙今年4岁多了，脸上总是挂着腼腆的笑容。记者看到他时，与同龄的孩子没有太大的区别，只是独立站立行走时步态有些摇摆。龙龙的家长告诉记者，龙龙不到1岁时，家长发现他与同龄儿不同，运动发育迟缓，抬头、翻身晚，不能独立站立，从此龙龙一家便开始了寻医问药之旅。在被诊断为“痉挛型脑性瘫痪”后，龙龙接受了神经营养药物的注射治疗及康复治疗，前后花费了近十万元，症状较前也只是稍有改善。来上海市儿童医院（上海交通大学附属儿童医院）手术治疗前由于下肢肌肉紧张痉挛，关节活动严重受限，连独自站立都无法做到。今年3月3日，龙龙在上海宋庆龄基金会-大爱助行专项基金的资助下，在上海市儿童医院完成了“单椎板切开选择性神经后根离断术（SL-SDR）”。术后，龙龙的下肢一下子就放松了，肢体不再是原来的僵硬，也没有抽搐的感觉。经过系统规范的康复训练，1个月后，家长发现龙龙可以逐渐自己站立了。目前他已经能够独自迈步行走，性格也活泼多了。  

7岁的小玉林也是因为脑瘫导致左下肢痉挛性运动障碍，走路时总是无法控制地踮脚，上下楼梯必须扶手支撑。但是，经过上海市儿童医院儿童脑瘫肌张力异常手术治疗团队及康复科团队的治疗，半年后，他能够独自上下楼梯，运动功能实现了“跨级”。  

近日，上海市儿童医院神经外科肖波副主任医师团队在《中华小儿外科杂志》发表了这一新方法的相关论文：《单椎板切开选择性神经后根离断术联合康复治疗对儿童痉挛性脑性瘫痪临床疗效的研究》（以下简称论文）。这是国内首篇单椎板选择性神经后根离断术（SL-SDR）治疗病例的分析论文。  

这个方法新在哪里？

肖波介绍，脑瘫是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育受限症候群，它是由于发育中的胎儿或婴儿脑部受到损伤所致，发病率为0.25%左右，国内每年新增病例近4万，目前共有约350万脑性瘫痪患者，其中约80%为痉挛性脑性瘫痪。  

“我们日常的运动指令由脊髓神经负责‘传出’，感觉则由其‘传入’。脊髓前根负责运动，后根负责感觉。可以说，后根就像肌肉的感受器，由于脊髓神经的牵张反射亢进，肌肉一直处于‘紧张’状态——肌张力显著增高，关节的活动度明显减小，造成下肢关节活动受限，从而出现一系列运动功能障碍。”肖波说。  

对此，国外专家尝试通过手术来降低肌张力：在神经电生理监测下，从脊髓的马尾神经处，找到诱发肌肉群异常牵张反射的传入纤维（脊髓后根），并进行离断，以此降低牵张反射冲动的传入，减轻相应的肌肉群痉挛。“这给痉挛性脑瘫治疗带来一个全新的治疗前景，如果术后辅以系统康复治疗，就可能最终改善运动功能。”肖波医生说。    

但是，国外一直使用 ‘五分法’ ，即在神经根刺激时，把肌肉的肌电反应分为五级，根据分级不同决定是否离断及离断比例——越是异常的反应，说明该神经根携带的异常信号越多。‘五分法’完全依赖术中的肌电反应来决定手术操作，风险较高，肖波医生团队希望探索一种更安全的方法——即“三分法”。

“我们参考术前评估结果，以‘非目标肌群’、‘目标肌群但肌电正常’、‘目标肌群且肌电异常’这三个分类来决定手术操作。”肖波介绍，“手术评估项目包括肌群肌张力、关节活动度、肌群肌肉力量，以及粗大运动功能分级（GMFCS，反映中枢神经系统受损程度）。精准评估很重要，必须由多学科合作开展。”因此，儿童医院建立了儿童脑瘫肌张力异常手术治疗团队及康复科团队，由神经外科、骨科、康复科等组成。    

手术的难度在哪里？

手术对麻醉及神经电生理监测的要求很高。“因为麻醉状态的大幅变化会明显影响神经电生理监测结果，从而影响手术效果。”肖波说，“此外，手术需要监测双下肢所有大的肌群及肛门括约肌的肌电反应，因此，带有同步功能的神经电生理监测设备，以及专业的神经电生理监测师是不可或缺的。”    

术前，医生就会在孩子的下肢肌肉——从髋内收肌、股二头肌至肛门括约肌，留置神经电生理探针，并在术中全程监测。术中，打开单侧椎板，充分暴露出马尾神经，通过电脉冲来逐个刺激神经根。    

“由于之前已标记每根神经根的电流刺激阈值，运动前根一般为0.1-0.2mA，而后根则为 0.4-2.0mA，这样就可以明确鉴别运动性前根及感觉性后根。一旦发现神经后根来源于目标肌群，就开始‘串刺激’——一种加强刺激的方式，如果在刺激下，出现相邻节段肌群的电活动，说明有异常情况，这时就可以精准离断相应的后根神经纤维。”肖波说，“由于神经根的离断标准引入‘目标肌群’这一指标，极大地降低了术中实时判读的难度。此外，手术全程有神经电生理监测指标确认，可以杜绝因误操作而造成的神经功能永久性损伤，手术安全性很高。”    

一般手术1 周后，患儿就可以开始早期康复治疗，2 周后出院、接受系统性康复锻炼，包括物理疗法、作业疗法等。儿童脑瘫肌张力异常手术治疗团队及康复科团队从2016年初在国内率先开展这一手术治疗痉挛性脑瘫患儿，到目前为止共开展手术70余例。龙龙和小玉林都是其中的幸运儿。    

治疗效果怎样？

根据论文研究：8个月时间，肖波团队对21 名患儿开展了术后评估研究。GMFCS 分级中，Ⅲ及Ⅳ型的约占 81.0%；手术年龄最小为3 岁，最大为 12 岁。随访发现，肌张力的下降趋势非常明显。    

接受传统方法治疗的脑瘫患儿，GMFCS 的‘跨级’改善相对困难。而医生研究发现，新技术辅以康复治疗后8个月的患儿，其‘跨级率’能达到 61.9%，跨2级的有近 10%。这一结果相当令人鼓舞。同时，6 岁以下患儿GMFCS 分级的改善要明显好于 6 岁以上组。因为大龄患儿一旦形成异常的运动控制模式，神经系统适应新的肌张力状态、重新调整肌群协调、改善运动控制则需要更多时间。此外，研究也发现，术前GMFCS 分级为Ⅱ、Ⅲ级的患儿，术后较Ⅳ、Ⅴ级的“跨级”表现更明显。也就是说，年龄越小、脑瘫程度越轻，预后越好。    

GMFCS 分级为Ⅳ、Ⅴ级的患儿，虽然无法明显提高运动功能，但能显著降低护理人员的护理强度，提高护理质量，从而改善患儿的生存状况。“总体而言，通过这一新技术，可以为康复治疗提供一个更好的条件。我们发现，患儿在术后康复时的痛苦反应明显降低，而且更愿意接受高强度的康复训练，康复治疗效果提升明显。”儿童医院康复科主任唐亮主任医师介绍。    

“此次研究是单一中心的回顾性病例分析，病例数相对较少、随访时间也较短，因此结论尚需前瞻性、多中心、长期随访的临床研究来进一步验证。”肖波说，“此外，目前国际上在评估脑性瘫痪患儿治疗效果时，已逐步引入步态分析这一相对更为客观的评估方法，而我们的研究尚未能在病例术前评估阶段采用这一指标，因此也需后续相关研究来评估手术对患儿步态改善的效果。”    

“国内由于某些特殊原因，有些脑瘫患儿就诊时由于年龄已大，痉挛状态已经非常严重，甚至已经并发有肌腱的挛缩及骨关节的畸形。此时则需要骨科的介入来稳定关节的状态，改善患儿的运动功能了。”骨科应灏主任补充到。    

大爱助行，来自社会爱心人士的支持

大爱助行基金是由全筑股份张楚吴女士、上海市儿童医院肖波博士于2016年7月共同发起创立的，隶属于上海宋庆龄基金会的、关注儿童脑瘫医治领域的慈善基金。基金的首笔善款来自于2016年7月16日举行的“大爱助行”张楚吴女士爱心摄影展暨脑瘫儿童手术及康复治疗专项基金义卖会。活动当天扣除制作费用共募集各位善心人士141,145元善款，而张楚吴女士按照1:1配比另行捐出善款141,145元，本次活动共募集善款282,290元。在2016年10月专项基金收到了曾接受过SDR手术的患儿甜甜的妈妈童爱娟女士10万元的捐款。童女士作为SDR技术的受益者，在了解“大爱助行”专项基金后，第一时间就捐助了这笔善款。截止目前为止，大爱助行专项基金共收到了513700.46元，资助了14名患儿，使用善款28万元。    

上海宋庆龄基金会张厚业副秘书长表示，随着接受资助儿童数量的增加，基金会将进一步扩大专项基金的规模，增加更多的募集渠道，同时也希望有更多的热心人士参与进来，一起携手同行，让“大爱助行”专项基金成为一个长期运作并且有实际成绩的公益项目。