附属儿童医学中心为巨脑症婴儿成功实施“大脑半球切除术”

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心近日成功为一名9个月大的巨脑症婴儿实施大脑半球切除手术。巨脑症是一种罕见的儿童先天性脑发育异常，特点是一侧大脑半球的过度发育增生，全中国十四亿人口里，患巨脑症的可能不到7000人，属于极其罕见的类型，也被称为儿童灾难性癫痫。上海儿童医学中心收治的这例巨脑症婴儿叫文文，在出生后即被发现存在频繁的癫痫抽搐发作，每天的发作频率80-100次，各种药物都无法控制，最后转诊到上海儿童医学中心癫痫中心开设的内外科联合门诊进行诊治。  

经过癫痫中心顾硕主任和俞宏真主任的仔细评估检查，通过MRI检查发现：文文的两侧大脑明显不对称，左侧大脑较右侧巨大，左脑内结构混乱异常，整个左侧大脑占据了颅腔的2/3，长程的视频脑电图监测发现异常的脑电波就是从左侧巨大的大脑半球发出来的。医生明确了文文是患了一种特殊的先天性难治性疾病——“巨脑症”。但是，像文文这么严重的巨脑畸形，合并如此频繁的癫痫发作，年龄有如此的小，如何治疗是摆在医生面前巨大的挑战。  

目前对于巨脑症的治疗，主要还是针对其顽固的癫痫发作症状。因为频繁的癫痫发作，严重的异常放电以及发作时的缺氧等，都严重影响着患者的脑功能发育。一旦确诊为“灾难性癫痫”，应该尽早积极手术治疗。手术首选大脑半球切除术，将异常增大的患侧大脑半球切除掉，仅留下健康的对侧半球，以此达到控制顽固性癫痫，同时让健康的对侧半球能够继续发育。  

在综合分析文文的病情后，结合上海儿童医学中心有多年难治性癫痫手术的经验，考虑到文文年龄小，体质弱，症状重，顾硕决定为文文实施改良的功能性大脑半球切除手术，将左侧的大脑半球进行大部分切除，然后其余部分和右侧进行一个分离，这样可以缩短手术时间，减少手术创伤。2015年3月27日，文文被推进手术室。由于手术前严密的手术计划，手术仅用3个半小时就顺利结束。大脑半球切除手术是属于癫痫外科各类手术中切除范围最大，风险最高的手术之一，术后恢复时间较长。通过上海儿童医学中心多个学科医护人员的不懈努力和精心调理，饱受癫痫发作摧残的文文坚强地挺了过来。经过半个月的恢复，文文的抽搐停止了发作，而且没有出现严重的偏瘫现象，一家子满心欢喜地出了院。    

上海儿童医学中心癫痫中心自2012年成立以来已经为数十例的儿童难治性癫痫成功实施了癫痫手术，手术成功率100%，癫痫治愈率达到90%，取得了令人满意的成果。此次成功实施低龄婴儿的大脑半球切除手术标志着癫痫中心的诊治水平又上了一个新的台阶。