[解放日报]“万分之一疾病”诊治新进展

在谈癌色变的今天，骨肿瘤更是令人闻风丧胆，因此它也被称作“骨癌”。恶性骨肿瘤是指发生于骨骼的肿瘤，在人群中发病率约为0.01%，属罕见病，但病情往往发展迅速，且愈后不佳，死亡率很高。    

近年来，随着新辅助化疗与先进影像技术如骨扫描、MRI、PET等的广泛应用以及外科切除重建技术的不断提高，四肢恶性骨肿瘤的5年生存率已由20%至30%上升到60%至70%，患肢保肢率在国内各大诊治中心达到90%左右，极大地提高了患者的生存率和生活质量。那么，这个“万分之一”的疾病如今又有哪些诊治新进展？大众在日常中应该如何防范？本期“问诊”，记者特邀上海交通大学附属第六人民医院骨科主任医师杨庆诚，请他为大家介绍如何将骨癌伤害降到最低的新技术理念。    

外科干预理念在变

恶性骨肿瘤有原发性和继发性之分。原发性恶性骨肿瘤以骨肉瘤、尤文氏肉瘤为多见，好发于青少年，虽然比较罕见，但往往导致截肢，同时影响患者的生存期，严重危害青少年的身心健康。在规范的新辅助化疗前提下，运用各种重建技术进行保肢已成为当今治疗原发性恶性骨肿瘤的主流；而继发性恶性骨肿瘤则主要是以骨转移癌为主。    

杨庆诚介绍，随着恶性肿瘤化疗药物的发展及治疗方法的多样性，恶性肿瘤患者的生存期明显提高，但发生骨转移的几率也相应增加。据统计，恶性肿瘤患者大约有50%最终会发生骨转移，不同程度地影响患者生存率和生活质量。    

近年来，对四肢骨转移癌进行外科干预的理念由传统的姑息性手术演变到广泛切除手术，使大多数骨转移癌患者在原发肿瘤得到良好控制，或在带瘤生存的基础上，既很好地保留了患肢功能，又免除局部复发导致截肢的危害，极大地提高了肿瘤患者生存期间的生活质量。    

新理念一：从截肢到保肢

新辅助化疗主张采用“术前化疗—化疗后评估—手术—术后化疗”模式治疗恶性骨肿瘤，以期增加保肢机会，提高生存率，改善生活质量。杨庆诚说，新辅助化疗的意义在于早期进行全身治疗，消灭潜在的微小转移灶，改善肿瘤局部组织反应。同时，还可评估术前化疗效果，指导术后化疗方案，提高保肢率，减少局部复发率。对于医生而言，也有充分时间设计保肢方案及定制假体。    

目前，新辅助化疗已成为恶性骨肿瘤治疗的标准模式。就骨肉瘤而言，一线化疗药物仍以阿霉素、顺铂、甲氨蝶呤、异环磷酰胺为主。对于恶性骨肿瘤患者，其基本影像学检查包括局部的X 线、CT、MRI检查和全身检查，如肺CT、ECT、PET等，不同的检查方法可显示肿瘤不同的影像学特点。    

但是，恶性骨肿瘤的准确诊断不能仅凭影像学检查，还需要组织学检测的支持。术前活检以获得有诊断价值的组织学标本是诊断恶性骨肿瘤的一个必不可少的步骤。杨庆诚说，活检前应知晓6个W，即what（活检的定义）、why（活检的意义）、when（活检的时机）、where（活检的部位）、who（由谁来做活检）、way（活检的方式），还要熟知活检的并发症。规范化的术前活检、术前诊断、影像学评估以及个体化手术计划的制订是提高保肢率的关键因素。    

恶性骨肿瘤段切除后的重建方法有机械性和生物性重建两大类，前者主要是人工假体置换。该手术方式具有短期关节功能良好、早期负重等优势，但远期效果不容乐观，表现在术后感染、假体关节面磨损、假体柄松动、断裂，导致功能差，甚至截肢等。后者方法则是多种多样，主要包括异体骨重建、自体腓骨重建、自体灭活骨重建、多种材料复合重建等。生物学重建的优势在于可以保留患者的关节，骨愈合后肢体可以永久使用，具有功能好、长期使用、并发症少等优点，特别适用于儿童保肢。但其手术比较复杂，需要个体化的设计方案、丰富的临床经验、显微外科技术及内固定技术等。    

新理念二：从姑息到广泛切除手术

杨庆诚表示，骨骼是癌症远处转移的第三位好发部位，仅次于肺与肝。在实体恶性肿瘤中，骨转移癌多发生于乳腺癌、前列腺癌、肺癌、甲状腺癌和肾癌；与骨转移癌骨相关的一系列症状包括癌性骨疼痛、骨折、高血钙、脊髓及神经根受压，骨髓功能的下降等等，可导致病人生活质量的严重下降。    

临床上，骨转移癌的发病率约为原发恶性骨肿瘤的30至40倍。现代肿瘤学认为恶性肿瘤是一种慢性疾病，加上近年来化疗、放疗、生物治疗及肿瘤外科技术的发展，杨庆诚说，大家必须对骨转移瘤的治疗观念做一个明显的转变，“应该放弃骨转移瘤是绝症的错误理念，克服消极等待的悲观情绪，医生需综合各学科的技术优势，对骨转移性肿瘤进行综合治疗。”    

骨转移癌相关问题的预防及治疗常常需要外科手术干预，其最终目的是提高患者生活生存质量。传统外科治疗多以姑息手术为主，即不处理转移病灶，或行囊内手术刮除病灶、骨水泥填充固定，然后对受累的骨骼局部进行髓内或髓外固定，预防或治疗病理性骨折，在一定程度上短期缓解了患肢的疼痛，但转移癌的病灶并没有得到很好的处理和清除，其发展并未受到抑制。但随着患者生存期的延长，骨转移病灶可能逐渐发展，疼痛症状随之加重；骨质的进行性破坏最终导致内固定的失效，甚至肿瘤的破溃，最终面临截肢的厄运。    

一般而言，姑息性内固定手术6个月后发生失效是必然的，因此如果患者生存期超过6个月，二次手术将不可避免，因此给骨转移者实施姑息性外科手术显然不适宜。    

目前对于骨转移癌的外科治疗，杨庆诚认为应遵循原发性恶性骨肿瘤的处理原则，即尽量做到整块切除。一期广泛切除骨转移病灶，完全消除局部疼痛及隐患，再通过各种手术方式重建肢体功能，提高患者生活生存质量，使患者能够继续接受原发肿瘤的其他综合治疗，延长生存期。通过广泛切除方式治疗骨转移癌，绝大部分骨转移瘤患者可以恢复肢体功能，达到生活自理的能力，更有甚者可以重新走上工作岗位，实现自己的生命价值。    

新理念三：儿童生长痛不容忽视

骨恶性肿瘤的发生与发展往往很快，且临床缺乏可用来检测的特异性指标。当患者出现症状时，往往病情已较重。因此，早期发现骨肿瘤对于医生的治疗以及病人的预后非常有帮助，了解骨肿瘤的常见症状对于早期发现，及时就诊是非常重要的。    

杨庆诚介绍，骨或关节的疼痛（包括脊椎的疼痛）、肿块以及肢体功能障碍被认为是骨肿瘤尤其是恶性骨肿瘤的三大主要征兆。但遗憾的是，骨肉瘤作为发展迅速的恶性肿瘤，早期症状并不明显，常可仅表现为轻微疼痛，又因其发病年龄多为青少年，因此疼痛的症状多被误诊为生长痛或运动后疼痛。    

如何分辨不同的痛感呢？杨庆诚说，生长痛和肿瘤引起的疼痛区别为，前者关节疼痛断断续续出现，不同关节疼痛，休息后缓解；而后者持续时间长，疼痛强度大，部位固定，多无明显诱因。因此他建议，当青少年突然出现原因不明的关节周围疼痛，休息后仍不能缓解，休息、夜间疼痛加重时，家长应及时带孩子到专科医院就诊，以排除肿瘤的可能。    

此外，对于恶性肿瘤患者来说，原发病变的治疗结束及病情稳定不代表身体其他部位，特别是骨骼没有继发病变的可能，一些治疗效果比较好、生存期比较长的恶性肿瘤患者，如乳腺癌、甲状腺癌、前列腺癌等，在5年、甚至10年以后才出现骨骼转移病灶。因此，一旦确诊恶性肿瘤就意味着患者需终身检查及治疗，要定期（建议每年）进行骨扫描或PET检查，排除骨转移癌，早发现早治疗。    

名医档案

杨庆诚 上海交通大学附属第六人民医院骨科支部书记、主任医师，中国抗癌协会肉瘤专业委员会委员，中国医促会骨科疾病专业防治委员会委员兼综合学组秘书，上海市医学会骨科分会骨肿瘤学组委员，上海医师协会骨科分会骨肿瘤组副组长。长期从事骨肿瘤临床与基础研究，专业特长包括：原发性四肢及骨盆骨与软组织肿瘤诊断、肿瘤切除外科重建保留肢体治疗；脊柱及四肢转移性骨肿瘤的外科治疗。尤其在四肢及骨盆肿瘤的生物学重建方面以及骨与软组织肿瘤诊断整合医学方面走在国内前列。    

专家门诊时间：周二上午    

特需门诊时间：周四上午    

骨与软组织肿瘤整合门诊时间：周三上午    

来源：《解放日报》 2016.02.15 解放周一15：问诊    

原文： “万分之一疾病”诊治新进展