父亲“心跳感应”幼子患复杂先心病
从出生到2岁一直被视为正常的孩子，近日父亲通过感应孩子异常的心跳觉察25个月的幼子可能患有非常复杂的先天性心脏病，并经上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心确诊。9月7日，儿中心心脏中心突破手术禁区，在国内首次实施YASUI手术成功纠治多种畸形的复杂先心病。患儿术后恢复复良好，于9月21日出院。
2岁1个月的明明（化名）来自云南省临沧市的一个山村。出生后不久，当父亲把孩子抱在怀中时，就能感觉到孩子的“有力”的心跳，家里都认为是孩子的身体特别强壮，不仅没有引起重视更视作为骄傲。随着孩子慢慢长大，除了明明身高体重略低于同龄孩子外，家长并没有发现任何异常.“孩子平时玩啊，跑啊，都很好。累了就会自己休息，我们没发现他有什么异常。”父亲说。
直到明明近2岁，父亲感觉他的心跳越来越“有力”。“有时隔着厚厚的衣服也能感觉到。”父亲回忆。他打开孩子的衣服，竟然发现，孩子胸腔的皮肤下，有个“小拳头”在不停地向外击打。这时，父亲才意识到不太正常，立即带着明明来到昆明市就诊。当地医院经检查诊断，明明患有异常复杂的先天性心脏病，并建议家长立即转往上海儿童医学中心心脏中心，或许还有一线希望。
经过上海儿童医学中心心脏超声、CT等影像检查，明明的病情立即浮出水面：他患有主动脉弓中断（B型）、主动脉瓣狭窄、左心室流出道狭窄、升主动脉发育不良、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉高压，如此多的复杂畸形同时并发，极为罕见，手术是唯一的治疗方法。
主刀医生陈会文介绍，人的心脏就像一个“泵”，它的作用是推动血液流动，向器官、组织提供充足的血液量，以供应氧和各种营养物质，使细胞维持正常的代谢和功能。心脏的结构相当于“两室两厅”，位于上方的两个房间为左心室、右心室；下方的两个房间叫左心房，右心房。有一条主动脉连着左心室，它可以把左心室收缩泵出的血流输送到全身，以供全身肌体组织正常运转，可以说主动脉是最主要的“生命中枢”，而明明问题就出在这条“生命中枢”上。
“明明的主动脉中断，也就是说，通向全身的血流中断了。同时，他的主动脉瓣极其狭窄，仅为3个毫米。这类病人如果能及时诊断，最佳手术时机是在出生后一个月内，不然大多数孩子会在1岁之内死亡。”陈会文解释。
那明明为什么能活到2岁呢？
“完全要感谢明明心脏里同时还存在着另外两个畸形结构，这才使明明能生存下来，并有手术的机会。”医生说。
原来，连接右心室与肺部的肺动脉上有个动脉导管没有闭合。动脉导管是胎儿循环的重要通路，正常情况下，婴儿出生后，动脉导管即关闭，但明明的动脉导管恰恰没有关闭。因此，虽然输送血液的主动脉中断，但明明的肺总动脉上的动脉异管畅通并与主动脉相连，使血液可以通过未闭合的动脉导管回流到心室内。同时，明明的心室上有个洞，使左右心室相通，使得左心室内泵出的血流可以通过肺动脉流向全身。这也就揭开了明明得以生存的秘密。
“手术势在必行，错过最后的时机，将不再有手术的机会。”陈会文表示“手术需要同时进行左、右心室流出道和主、肺动脉重建，也就是重建体循环和肺循环。需要Damus-Kaye-Stansel手术（再造主肺动脉窗）、主动脉弓中断纠治（主动脉弓降部重建）和Rastelli手术（心室内左室流出道和心室外肺循环重建）。按照国际惯例，先天性心脏病外科手术分为四级，上述任何一种都属于最顶级手术。将这三种手术同时应用于一个病种，难度之大可想而知，此类手术最先由日本学者Yasui报道，又称Yasui手术。由于适合的病例稀少，国际上开展的也较少，国内尚未有类似报道。”
术前，陈会文主任医师和仇黎生主任医师团队与麻醉组、监护组和体外循环组医师反复文献复习、手术步骤演练、术中和术后突发意外情况预案处理。另一方面手术团与患儿家长耐心解释，取得共识。经过严格谨慎细致的前期准备，手术如期举行。
手术开始，虽然有充分的思想准备，但明明的心脏由于畸形严重，心脏肿大程度仍超乎想象，打开胸骨，心脏几乎从胸腔里弹射出来。在快速建立体外循环后，手术有条不紊地进行。由于存在左心室流出道狭窄、主动脉瓣狭窄和升主动脉发育不良，直径大小相当于新生儿的数值。意味着从左心室出来的通道严重梗阻，如果按常规修补心室间隔缺损，左心室的血液排放明显受限，无法存活。
手术如同在孩子的心脏内重建血液循环的通路。经仔细探查心脏内部结构，陈会文主任医师先行建立左心室内隧道，就是通过一张心包补片将左心室的血液引向肺总动脉，这样左心室血液有两个出口。然后完成Damus-Kaye-Stansel手术（再造主肺动脉窗），就是从两个出口出来的血液经主动脉瓣口和肺动脉瓣口汇入升主动脉，供应全身。由于升主动脉及降主动脉都有严重发育不良，接着进行主动脉弓中断纠治（主动脉弓降部重建），就是将中断的主动脉后壁直接连接，另外用用一块心包补片扩大狭小的主动脉。最后完成和Rastelli手术，即右心室-肺动脉血管重建。手术历时283分钟，停体外循环后，给予改良超滤，祛除体内多余的水分和炎性介质，并给予有效的降低肺动脉高压药物。由于心脏仍处于术后早期水肿状态，给予延迟关胸，以利于充分休息。
术后入重症监护室，给予相应的心电监护、呼吸机支持、强心药辅助、呼吸道护理和全身支持。在术后早期最危险的48小时，陈会文主任医师和监护室主任徐卓明主任医师几乎不离床边指挥监护治疗，包括数据分析、参数调整、药物应用。术后第一天，明明在镇静镇痛情况下出现持续肺动脉高压危象，心跳血压下降，肺动脉测压显示数据有上升。幸得监护医师及时发现，果断处理，稳定了病情。术后第三天，各项监护数据显示平稳，肿胀的心脏慢慢恢复到正常大小。明明再次进入手术室关胸，整个关胸过程平稳，说明心肺功能稳定。术后4天，顺利撤离了呼吸机，术后第7天，明明顺利转出监护室回到父母身边。
小儿先天性心脏病是我国出生缺陷中最常见的疾病之一，也是5岁以内儿童死亡的首要原因。先心病可在母亲怀孕期间通过胎儿超声检查发现，也可在婴儿出生后通过体检发现。一旦发现患有先心病家长应引起重视，到儿童专科医院进行诊断治疗。医生提醒，有些种类的先心病并没有明显的外表特征，但这并不意味着病情不严重。随着我国先心外科水平的普遍提高，只要抓住治疗时机，几乎所有的先心病都有治疗的机会。
上海儿童医学中心作为国内最先进的先心外科纠治中心，每年完成手术3700余例，其中将近一半是危重复杂先天性心脏病。作为国内先心外科队伍最齐全、设施最完备、病种最复杂的心脏中心，上海儿童医学中心在危重复杂先天性心脏病的外科纠治中创下来多项国内第一，包括大动脉调转术、一期纠治气管狭窄合并先心病、经心上径路纠治完全性肺静脉异位引流、一期纠治主动脉弓降部狭窄合并心内畸形、非体外循环下完成Glenn和Fontan手术、1 1/2补片技术纠治完全型房室间隔缺损等。此次Yasui手术的成功实施填补了国内手术空白，标志着上海儿童医学中心的先心外科纠治迈上新的台阶。