女子患不足千例罕见病 肺里灌洗出近两万毫升“牛奶”

从肺里灌洗出数十瓶色如“牛奶”的液体后，饱受5年胸闷、咳嗽之苦的张女士终于感受到了顺畅呼吸的快乐。近日，上海交通大学附属上海市第一人民医院为一位患有国际上报道不足千例罕见病“肺泡蛋白沉积症”的患者实施了全麻下大容量全肺灌洗术。手术历时5个小时，共用去21000毫升生理盐水，终将张女士的肺清洗干净，目前患者已经康复出院。 

张女士于5年前体检时发现双肺出现“弥漫性病变”，反复出现胸闷、咳嗽不适的症状，辗转于多家医院均未得到明确诊断。市一医院呼吸科主任李强教授接诊张女士后，经仔细分析病史和胸部CT，考虑该患者为罕见的肺泡蛋白沉积症。 

据介绍，肺泡蛋白沉积症是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点的肺部弥漫性疾病，患者最终可因呼吸衰竭死亡，一般病程约5年~10年。此时，张女士双肺中负责气体交换的肺泡由于被大量异常蛋白挤压，呼吸功能大大减弱，其氧分压已降至62毫米汞柱，逼近60毫米汞柱的呼吸衰竭标准，唯一能解救张女士的，就是实施全肺灌洗术。 

然而，全肺灌洗是一项高风险手术。灌洗过程中需两肺轮流灌洗，清洗一侧肺的同时以机械通气的方式维持另一侧肺的工作。灌洗会导致通气功能障碍，而单肺通气则会明显影响胸腔压力，稍微操作不当便可造成双肺不可逆损伤，更遑论高难度的术中麻醉。要在疗效与安全之前维持精准平衡，实施这一手术的危险与难度实不亚于高空走钢丝，需要技术精湛的呼吸科医师及麻醉科医师的密切合作。为保证灌洗术顺利进行，呼吸科诊疗组邀请麻醉科专家一起进行术前讨论，最终制定了周密的手术方案。 

李强主任术中观察病情

术中回收的部分灌洗液

手术当日，诊疗组将一根V形双腔管子插进张女士肺中，37摄氏度的生理盐水通过管子源源不断地注入，在肺中涤荡一圈后，又顺着管子流出，原本清亮无色的生理盐水已成了色如牛奶的乳白色，这些“牛奶”就是长期滞留于患者肺泡内的异常蛋白。手术一共持续了5个多小时，术中共灌入生理盐水21000毫升，回收乳白色“牛奶”样液体17650毫升。手术十分成功，术后张女士胸闷、咳嗽症状明显缓解，氧分压从62毫米汞柱升至83毫米汞柱，并于3日后康复出院。 

据李强教授介绍，肺泡蛋白沉积症极为罕见，发病率为百万分之三点七，目前国际上报道不足千例。因其症状与肺炎等常见肺部疾病相似，极易漏诊误诊，且总体预后较差。