罕见病致九龄童成“腿脆脆” 附属六院专家妙手术移花接木搭骨梁

　　双下肢6次手术、一次牵引、疑似成骨不全、股骨颈先天性缺失、左侧股骨骨折后骨不连、无汗症、痛觉减退、左侧先天性膝内翻、无法行走，这些不幸统统集中在年仅9岁的小女孩宁宁身上。父母多方打听，全国奔走，但都求医无门。所幸上海交通大学附属上海市第六人民医院副院长、上海创伤骨科临床医学中心主任张长青教授让他们看到了希望。为了让女孩重新站起来，张长青教授根据宁宁的特殊情况为她制定了两步走的手术方案，目前第一阶段的手术已顺利完成，重建的股骨颈目前已逐步恢复了功能。

　　从刚出生时，宁宁就与普通的孩子不一样，她不会出汗，即使体温再高，她也不会冒一滴汗珠，父母多次求医无果。而这仅仅是个开头，在一次顽皮时摔跤后，6岁的小宁宁又遭受了人生第一次骨折，从此便一发不可收拾。她似乎长着两条玻璃腿，一旦摔倒就很容易骨折，几年下来，两条稚嫩的小腿上爬了三条长长的“蜈蚣”。骨折—装钢板/打钢钉—拆钢板/拆钢钉，一次次重复，一次次受苦。原本以为已经痊愈的左腿，由于先天性骨质问题，在骨折愈合后股骨远端两侧又出现了生长不同步，导致膝盖逐渐向外侧突出，等于宁宁的左腿呈现出“﹥”样畸形，髌骨明显移位，而且左腿比右腿短了4公分。畸形问题还没有解决，宁宁的左髋又莫名骨折，由于位置特殊，无法手术，医生为她做了牵引治疗，但效果欠佳，骨折端久久不能愈合。宁宁无法走路，只能坐在轮椅上由奶奶照顾。

　　为了给她治病，父母带着她奔走在北京、天津各大医院，医生告诉爸爸手术成功率只有10%，一旦失败女孩可能终身与轮椅为伴。在多方打听后，爸爸找到了六院张长青教授。

　　为了帮小女孩重新站起来，张长青教授详细研究了宁宁的病情。尽管尚不能确定宁宁得的究竟是哪种罕见的骨病，但手术却不能再拖了，必须尽快让女孩脱离轮椅，重新迈开双腿。

　　检查中发现，宁宁左腿股骨头和股骨干之间其实是先天“失联”，因为缺少了股骨颈的连接，所以股骨干上移形成了一个假关节，从X光片上可以明显地看出宁宁的髋关节存在先天发育不良，髋臼较正常的更浅。同时因为长期使用假关节使得躯干也同时发生了变形。因此，手术的第一步就是要帮宁宁重建股骨颈，而重建股骨颈最好的材料就是小腿的腓骨。但是与股骨颈相比，腓骨过细，张长青教授又想出，将腓骨对折后植入，两根腓骨的宽度足以支撑股骨头和股骨干之间的联系。

　　由于宁宁年仅9岁，手术还有一个十分关键的要素就是不能伤及骨骺，这也无疑增加了手术的难度。鉴于张长青教授丰富的游离腓骨移植经验，宁宁的家人对手术充满了信心。

　　住院后第二天，手术如期进行。张长青教授首先将移位的股骨干复位后作了固定，随后取下了宁宁左小腿约12厘米长的一段带血管的腓骨，对折后将腓骨的一端植入股骨干，另一端插入股骨头并作了固定，最后作了血管吻合。手术十分顺利。

　　术后查房时，宁宁的左髋关节功能已经基本恢复，可以如正常人般转动。“这个手术非常成功。不过，由于宁宁膝关节的畸形，她还不能正常行走，等她恢复一段时间后，我们再为她做第二阶段的手术，时间预计在半年后。届时我们将为她把膝关节‘扳正’。如果手术成功，那么宁宁就可以恢复行走，也能像正常的小朋友一样蹦蹦跳跳了。”张长青教授介绍说。

　　目前，宁宁已顺利出院。