附属儿童医院眼科专家助4月龄先天性白内障患儿重获光明[图]

“小伟”是一个4个月大的小宝宝，今年2月才刚刚来到这个世界。然而在他出生后不久，父母就发现宝宝的瞳孔发白。几经辗转咨询了多家医院都没能得到答案。父母带他来到了上海市儿童医院（上海交通大学附属儿童医院），经医院眼科专家诊断后，确诊为在儿童眼病中较为罕见的先天性白内障，并伴有眼球震颤，同时内科会诊有轻度的发育迟缓和营养不良。    

儿童先天性白内障是一种较为少见的儿童眼病，发病率仅有1/250，但是其手术难度比老年性白内障手术更加困难，婴儿期白内障的手术治疗更是最具挑战性的白内障手术之一。但是婴幼儿正处于视觉发育敏感期，如果先天性白内障没有及时治疗，会导致患儿出现永久性视力低下。为了让“小伟”能够看清这个美丽的世界，上海市儿童医院的眼科专家们决定迎难而上，为“小伟”进行手术。 

手术定在6月6日“爱眼日”这个充满纪念意义的日子。上海市儿童医院眼科团队由郑策副主任医师主刀，在麻醉科、消化科等兄弟科室的保驾护航下，为“小伟”在全身麻醉的情况下进行了白内障摘除+后囊切开+前部玻璃体切割手术。有过硬的医疗技术做保障，“小伟”的手术圆满完成了。经过三天的术后观察，“小伟”的手术效果很好，已经可以出院。郑策主任介绍，等到时机成熟时还要为小伟做二期手术，植入人工晶状体。先天性白内障的患儿，经过两次手术治疗后，还需要经过长期艰苦的弱视训练。预后理想的话，视力能够恢复到0.2-0.5，虽然比正常孩子要差一些，但是脱离盲是肯定的，孩子未来的生活质量将大大提升。 

先天性白内障是指出生前后就3个月以内已存在或者逐渐形成晶状体混浊。据流行病学研究表明，新生盲儿中有22% ~ 30%是由先天性白内障造成的。从眼球发育来看，晶状体在出生后一年内，眼轴在出生后两年内发育最快，因此对于婴幼儿先天性白内障必须做到早发现、早治疗。目前早诊断已经在全国普及，而理想的、全球公认的手术方式（白内障摘除+后囊切开或环形撕囊+前部玻璃体切割术（+IOL植入））由于难度较大，使得治疗年龄仍然参差不齐，治疗率低下，术后并发症也成为小宝宝视力难以恢复的重要原因。    

需要指出的是先天性白内障还需要术后随访和长期的视觉功能训练，才能保住手术成果，挽救孩子视力。上海市儿童医院眼科不但在弱视治疗方面有丰富经验，满足视觉功能训练需求，同时也为小宝宝安排了周密的随访计划，并协同护理团队对宝宝家长的术后护理进行了细致的宣教指导，希望医护人员和家长的配合努力能够为宝宝争取一个光明未来。    

科普小贴士

答疑专家：上海市儿童医院眼科 乔彤 主任医师

1.什么是先天性白内障？  

先天性白内障是指出生前后就已存在或出生后逐渐发展的、由先天遗传或发育过程中异常形成的晶状体混浊。    

2.先天性白内障的发病情况如何？  

先天性白内障是儿童常见的眼病。据流行病学研究表明，新生儿中，先天性白内障的患病率约为 0.5%。国内的调查提示，新生盲儿中有 22% ~ 30%是由先天性白内障所致。    

3.先天性白内障的发病原因有哪些？  

先天性白内障的发病原因比较复杂，目前认为先天性白内障的发病机制可分为遗传因素、环境因素及原因不明的散发性三类。  

1)遗传因素绝大多数为常染色体显性遗传。  

2)环境因素 妊娠三个月内受到病毒（如风疹、单纯疱疹、麻疹、水痘、腮腺炎和脊髓灰质炎等病毒）或螺旋体（如梅毒螺旋体）感染，妊娠前三个月营养或代谢失调，如维生素 A 缺乏、甲状旁腺功能障碍和血钙过低（即钙质缺乏）等。妊娠期全身使用过糖皮质激素、磺胺类抗生素药物或受到放射性射线的照射。此外，发育不成熟的早产儿，常需吸入高浓度氧气，多有早产儿视网膜病变，数月后可有晶体混浊。约有2.7％早产儿在出生后有白内障。  

3)还有大约1/3的先天性白内障原因不明 不能确定是遗传因素及环境因素，常为散发病例。    

4.先天性白内障有什么危害  

由于婴幼儿正处于视觉发育敏感期，一旦存在先天性白内障而没有及时发现和治疗，必将导致患儿出现形觉剥夺性弱视而造成永久性视力低下，即使长大后再行手术等治疗也不可能恢复视功能。因此，对于先天性白内障必须做到早发现、早治疗。  

此外，多种遗传病或系统性疾病也可伴发先天性白内障。为明确诊断，有时需做必要的实验室检查。以尽早发现可能危害患儿生命的系统性疾病。    

5.如何早期发现小宝宝有先天性白内障？  

部分先天性白内障表现为瞳孔区发白，也就是俗称的“白瞳症”，对这类患儿家长很容易观察到; 但是绝大多数的先天性白内障只能通过眼科检查才能发现，有时需做必要的实验室检查。所以如果家长发现患儿眼球震颤、斜视或者伴随其它眼部及全身的先天异常时候，应尽快找医生来就诊。    

6.如何治疗先天性白内障？  

目前，先天性白内障还是眼科的疑难病症，在治疗上需要多专科团队的配合，其中包括了眼科，麻醉科，小儿科等，而家长的配合治疗也是决定患儿视力恢复的关键。对视力影响不大者（如前极白内障、冠状白内障和点状白内障），一般不需治疗，宜定期随诊观察，可每 3～6 个月复查，期间有任何不适建议随时就诊。而对于晶状体混浊较重、位于视线中央、明显影响视力者，一般建议尽早考虑行白内障摘联除合(或不联合)人工晶状体植入手术。目前认为对于这类患儿越早手术，术后视力恢复的预后效果越好。有些患儿可能还存在全身其他病变，需要同时对全身情况予以控制。    

7.先天性白内障手术后需要注意那些事项？  

先天性白内障患儿即使在手术以后也要进行长期的观察随访，以及时发现、处理青光眼、斜视、弱视等问题。此外医生一般会要求家长配合进行屈光矫正和视力训练；建立并促进「融合」功能的发育。这样让小宝宝们能够在最大程度上恢复视力。    

8.什么是先天性青光眼？  

先天性青光眼是胚胎期和发育期内眼球房角组织发育异常所引起的一类青光眼，多数在出生时异常己存在，但可以到少年儿童时期，甚至青年期才发病而表现出症状和体征。分为原发性婴幼儿型青光眼、少年儿童型青光眼和伴有其他先天异常的青光眼三类。  

先天性青光眼的发病情况如何？  

先天性青光眼的患病率在出生活婴中约为万分之一 ，原发性婴幼儿型青光眼的患病率约为三万分之一 ，双眼累及者约为 75% ，男性较多，约为 65%。多数患者在1岁之内能够得到诊断,据流行病学研究表明，先天性青光眼占儿童致盲率的4%~18%, 是儿童致盲的主要疾病之一。    

9.先天性青光眼的发病原因是什么？  

原发性婴幼儿型青光眼的病因尚未充分阐明 尽管婴幼儿型青光眼的确切发病机制仍未被证实 ，但房角结构发育异常是毫无疑问的。一般认为发育的异常阻止了虹膜睫状体的后移，虹膜成高位插入小梁网内，并且小梁网板层和 Schlemm管的形成不完全 ，导致房水外流阻力增加。  

先天性青光眼的遗传性不清楚，有明确家族遗传史的约为 10%，遗传方式分别为多基因、隐性、显性等，甚至还可能包括一些性连锁隐性遗传在内。    

10.如何早期发现宝宝有先天性青光眼？  

青光眼会对视神经造成不可逆的损害，所以早期发现宝宝的一些异常症状非常重要，畏光，流泪、眼险痊孪是本病三大特征性症状。 新生儿或婴幼儿出现这些症状时，应作进一步检查。其他一些体征包括了角膜增大、前房加深 角膜横径坦过12mm (正常婴儿角膜横径一般不超过10.5mm)应该尽快找医生就诊， 因眼压升高等损害可形成不同程度的角膜混浊，因为患儿的角膜大而且浑浊，有时又被称为牛眼或水眼，这也是比较容易观察到的。  

由于患儿较于成人的特殊性,使得诊断青光眼的指标受到更多因素的影响,譬如催眠及麻醉药物、患儿熟睡后体位和眼位对于仪器测量准确性的影响等,故临床上对于先天性青光眼患儿的诊断及随访常需要综合考虑多方面的因素。很多检查需要在在全身麻醉下进行，才能充分确认 。    

11.如何治疗先天性青光眼？  

和先天性白内障一样，先天性青光眼也是眼科的疑难病症，在治疗上需要多专科团队的配合，其中包括了眼科，麻醉科，小儿科等，而家长的配合治疗也是决定患儿视力恢复的关键。  

手术是治疗先天性青光眼的主要措施。约 80% 的病例可望通过房角切开术或小梁切开术控制眼压。 对房角切开术或小梁切开术后眼压仍控制不理想的病例，可选用滤过性手术。    

12.先天性青光眼手术后需要注意那些事项？  

先天性青光眼患儿即使在手术以后也要进行长期甚至终身的观察随访，由于儿童具有活跃的创伤愈合反庇，滤过性手术后防治滤过道瘫痕化仍是一个有待解决的问题 。另外青光眼引起的角膜混浊本身可导致弱视，眼球扩大可引起轴性近视，而后弹力层膜破裂可产生明显散光，眼压控制后还应尽早采取适当的措施防治弱视。  

有些患儿可能还存在全身其他病变，需要同时对全身情况予以控制。